第9节 预激综合征和房室折返性心动过速
【概述】
（一）定义
1.预激综合征［沃-帕-怀综合征（Wolff-Parkinson-White syndrome），preexitation syndrome，WPW综合征］
1930年，Louis Wolff，John Parkinson及Paul Dudley White首先描述了11例反复发生心动过速的年轻人，虽未发现器质性心脏疾患，但在窦性心律时具有特征性心电图表现，包括PR间期缩短及QRS波类似束支阻滞样图形，命名为Wolff-Parkinson-White综合征。随后研究表明，该综合征是由于患者存在另外的一条或多条房室旁路，导致心室提前激动，从而造成的窦性心律下PR间期缩短及出现预激图形（具有delta波），称为心室预激（ventricular preexitation），当患者合并相关的心动过速时，即为预激综合征（preexitation syndrome）。
2.旁路（accessory pathway）
指在正常的房室结-希氏束-浦肯野传导系统之外，连接心房或房室结与心室的异常肌束。绝大多数旁路跨越房室瓣环，称为房室旁路（atrioventricular accessory pathway）。
3.房室折返性心动过速（atrioventricular reentrant tachycardia，AVRT）
指在旁路及心房、心室同时参与的大折返性心动过速。
4.短PR综合征（L-G-L综合征）
1952年，Lown、Ganong、Levine三人描述了一组短PR综合征患者，特点为心电图上窦性心律时PR间期<120ms，但QRS波起始部无预激波。
（二）分类
1.房室旁路的分类，根据旁路传导功能分类
（1）显性旁路（manifest accessory pathway）：旁路具有前向传导功能，由于旁路传导速度快于房室结，使旁路插入点附近的心室组织被提前激动而表现为心室预激。根据窦性冲动经房室旁路下传与房室结下传时间的差异不同，心电图可表现为不同程度的心室预激图形。
（2）隐匿性旁路（concealed accessory pathway）：旁路不能前传，仅具逆传功能。
2.房室旁路的分类，根据旁路所在部位分类。
（1）游离壁旁路：旁路位于房室瓣环的前壁、侧壁或者后壁时，称之为游离壁旁路（free-wall accessory pathways）；
（2）间隔旁路：旁路位于房室瓣环间隔侧时则称为间隔旁路（septal accessory pathways）。
左侧游离壁旁路最为常见（60%），其次为间隔旁路（25%），而右侧游离壁旁路为最少（15%）。
3.预激综合征的分型 常规心电图对于预激综合征分型一般采用1945年Rosenbaum的分型原则，主要根据心电图δ波的不同方向，将预激综合征分为A、B两型。
（1）A型：δ波在V1～V6导联均向上，QRS波主波亦向上。V1导联多呈R、Rs、RSr型，V6导联呈R或Rs型。
（2）B型：δ波在V1～V3导联为负向或正向，QRS波以负向为主，V4～V6导联预激波向上，主波向上呈高R波。
A型预激者旁路一般位于左侧，B型预激者旁路一般位于右侧或左、右侧之间的间隔部。
4.房室折返性心动过速（AVRT）分类 根据心动过速时旁路传导方向的不同可分为：
（1）顺向性AVRT：经房室结前向传导，经旁路逆向传导，构成心动过速，最为常见。体表心电图多表现为窄QRS波心动过速，少数伴左束支或右束支阻滞而表现为宽QRS波心动过速。
（2）逆向性AVRT：经旁路前向传导，经房室结或另一条旁路逆向传导，构成心动过速。体表心电图表现为宽QRS波心动过速。
【病因与发病机制】
在人类胚胎时期，心房与心室的肌肉是相连续的，随着心脏发育，心内膜垫和房室沟组织逐渐形成中心纤维体及房室瓣环，仅保留房室结及希氏束保证心房、心室间电信号的传导，当房室间的心肌未能完全退化时，构成了除房室结外异常的电学通道，即为房室旁路。
房室旁路最常见于心脏结构无异常者，人群中心电图预激的发生率0.1‰～3.1‰，而在某些特定心脏疾患中明显增高，如埃布斯坦（Ebstein）畸形中约10%患者合并右侧房室旁路，而且常合并多条旁路。
对于具有房室旁路的患者，40%～80%有快速性心律失常，最常见的是阵发性室上速。事实上，房室旁路参与AVRT约占全部PSVT患者的30%～40%。
此外，预激综合征合并心房颤动和心房扑动并不少见，此时房室旁路仅作为心动过速的旁观者，但由于其常导致极为快速的心室率，可诱发室速甚至室颤而导致心脏性猝死，在临床上应当引起高度重视。
【临床表现与预后】
1.房室旁路参与的PSVT在超过半数以上的患者均在20岁以前首次发病。
2.WPW综合征多见于男性。
3.其主要症状包括心悸、乏力、头晕、多尿、胸部不适、呼吸困难、黑矇，而晕厥少见。症状轻重程度主要与发作时心室频率、持续时间以及基础心脏状态等有关。
4.晕厥可见于室上速终止时继发长间歇，亦可见于预激综合征合并心房颤动，或者合并器质性心脏病如肥厚性梗阻性心肌病或主动脉瓣狭窄等。
5.典型心悸多表现为规则的心动过速，并且呈突发突止，刺激迷走神经动作，如屏气、激发恶心呕吐等动作可终止发作。
【诊断与鉴别诊断】
（一）心电图是最重要的诊断依据
窦性心律心电图表现为不同程度的预激波，取决于经房室结-希氏束与经房室旁路两条途径激动心室的不同比例。窦性心律心电图可以正常，见于隐匿性房室旁路或当房室结传导激动心室领先于经旁路前传时。
典型的WPW心电图需要满足下列3个条件：
1.PR间期<120ms。
2.QRS波增宽，持续时间>120ms，部分导联QRS波起始部变形，可见δ波，而终末部分波形正常或大致正常。
3.继发ST-T改变，通常与δ波及QRS的主要向量方向相反。
（二）鉴别诊断
窄QRS波心动过速鉴别诊断流程：参见本章第七节。
（三）宽QRS波心动过速鉴别诊断流程
宽QRS波心动过速定义为心动过速时QRS时限≥120ms，常见原因有以下3类。
1.室速。
2.室上速伴差异性传导或束支（或室内）传导阻滞。
3.室上速伴房室旁路前传。
其中室速是构成QRS波增宽性心动过速的重要组成原因，约占80%；SVT伴差异性传导或束支（或室内）传导阻滞约占15%；而SVT伴预激前传仅占5%左右。目前关于宽QRS波心动过速的鉴别诊断方法有多种，以下介绍3种常用的鉴别诊断流程。
（四）Brugada四步法用于室速与室上速伴差异性传导或束支阻滞的鉴别诊断流程
1.V1～V6导联均无RS波？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
2.V1～V6导联中任何R波起始至S波顶点间期>100ms？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
3.心动过速时是否存在室房分离？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
4.V1、V6导联形态符合室速标准？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，室上速伴室内差异性传导。
（五）Antunes三步法用于室速与室上速伴房室旁路前传的鉴别诊断流程
1.胸前导联V4～V6导联为负向主波？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
2.V2～V6导联出现QR波？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
3.心动过速时是否存在室房分离？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，可能房室旁路伴室上性心动过速。
（六）Vereckei四步法用于室速与室上速伴差异性传导或束支阻滞的鉴别诊断流程
1.是否存在房室分离？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
2.aVR导联起始为R波？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
3.QRS波形不像束支或分支阻滞？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，进入下一步。
4.Vi/Vt≤ 1 ？
（1）如是，可能室速。
（2）如否，室上速伴室内差异性传导。
注：Vi/Vt为同导联的双相或多相QRS波的起始40ms（Vi）和终末40ms（Vt）的电压变化之比
Vereckei四步法与Brugada四步法比较，对于室速的诊断，Vereckei四步法敏感性、阴性预测值更高；对于室上速，特异性、阳性预测值更高；但Vereckei四步法不能识别特定形式的宽QRS波心动过速，如束支折返型室速、分支型室速等；除非房室分离明显，否则难以和室上速伴功能性差异性传导或束支阻滞相鉴别。
【治疗】
（一）急诊处理流程
1.描记标准12导联心电图
2.直流电复律 适用于房颤经旁路前传导致快速心室率或者室上速合并血流动力学不稳定者。
3.刺激迷走神经 可屏气作Valsalva动作，压舌或刺激咽部，脸浸入冷水，颈动脉窦按摩（老年人或颈动脉窦高敏者慎用）等。
4.静脉用药
（1）PSVT
1）腺苷或三磷酸腺苷（ATP）
优点：起效快，代谢快。
禁忌证：支气管哮喘。
用量：腺苷6 mg（或者ATP10～20mg）静脉快速推注（1～2s）。
注意事项：警惕部分病人可诱发房颤（发生率1%～15%），此时由于合并预激前传需紧急处理。
2）普罗帕酮
慎用：器质性心脏病，心功能不全。
用量：70mg（1～1.5mg/kg）静脉慢推（10min），10～20min后可重复给药。
3）此外，维拉帕米或地尔硫
也可作为一线药物。
（2）房颤合并预激前传
1）伊布利特（ibutilide）：可有效阻断旁路前传，并可能终止房颤发作。
用量：1mg（≥60kg）静脉慢推（10min），给药结束10min后未转复可再予相同剂量，仍为10min慢推。
注意事项：心律失常转复后即停止给药，给药期间出现明显QT间期延长或者非持续性或持续性室速也立即停止给药。
2）可用普罗帕酮静脉注射。
3）胺碘酮：部分病例可阻断旁路前传，并可能终止房颤发作。但在少部分病例中可抑制房室结传导，从而使经旁路下传比例增加，导致血流动力学恶化，故在2014年美国房颤处理指南中胺碘酮已被列为房颤合并旁路前传的Ⅲ类适应证（禁忌证）；但在2016年欧洲心脏病协会（ESC）房颤处理指南中胺碘酮在房颤合并旁路前传时仍可谨慎使用，但应注意排除QT间期延长、低血钾、低血镁等情况。由于目前国内抗心律失常药物种类较少，故建议仍可谨慎使用，但应注意观察并做好相应急救准备。
用量：150mg（≥60kg）溶于5%葡萄糖注射液20ml中静脉慢推（10min），给药结束10～20min后未转复可再予300mg溶于5%葡萄糖注射液250ml以1mg/min静滴。
注意事项：给药前注意纠正低血钾、低血镁等电解质紊乱和排除QT间期延长，给药期间出现QT间期明显延长或者尖端扭转型室速立即停止给药。
4）此时，禁用钙拮抗剂如维拉帕米、合贝爽，洋地黄类，β受体阻滞剂，由于其可抑制房室结传导，从而使经旁路下传比例增加，导致血流动力学恶化。
（二）射频消融治疗
1.由于长期用药的一系列问题，如药物副作用、病人依从性以及使用一段时期后疗效欠佳，经导管消融治疗目前已经成为AVRT的一线治疗方案。
2.目前射频消融治疗有效率>97%，对于左侧旁路成功率可达99%，而且并发症发生率极低。
3.远期随访结果表明，与药物治疗相比，导管消融治疗可提高生活质量，有更好的成本-收益比例。
4.已经明确，约1/3WPW综合征患者合并房颤，在3～10年的随访中，心脏性猝死的发生率为0.15%～0.39%，由于多数患者很少以猝死作为首发表现，而首先表现为预激综合征，所以应对WPW综合征患者进行心内电生理检查以明确房室旁路的前传不应期，判断其房颤时发生快速心室率的可能性。
（三）长期药物治疗
1.由于经导管消融已成为一线治疗方法。药物预防主要用于AVRT频繁发作，由于各种原因不接受经导管消融的患者。
2.对于WPW综合征患者，禁用缩短旁路不应期的药物，因其在发生房颤时可导致更为快速的心室率，从而诱发室颤。
3.对于WPW综合征患者，Ⅰ类或Ⅲ类药物可单独或与抑制房室结传导的药物合用。
4.对于无WPW综合征者，可以应用钙拮抗剂或β受体阻滞剂，普罗帕酮与Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔也可使用，而且耐受性良好。