大喜过望使他们手脚无力,瘫倒在地
他一进门,所有那些猝睡症患者都开始大笑,接着倒在地上,完全笑瘫了。
发作性嗜睡症是一种睡眠紊乱疾病,亦称猝睡症。罹患此病的患者在白天极度嗜睡,机敏性较低,在夜晚则睡眠紊乱。而且,他们的体重还经常超重。
除了以上这些并不专属于猝睡症的症状外,猝睡症还有一些非常典型的症状。许多猝睡症患者都会在感情体验中突然失去手臂和腿部的肌肉张力,随之倒在地上(见图 6-2 上方的图片)。他们在大笑或者震惊时会完全软瘫,看上去似乎意识丧失,但是事后他们能够准确地告诉其他人当时发生了什么,这种典型症状被称为“猝倒”。
图 6-2 人的猝倒和巨大的杜宾犬的猝倒
发作性嗜睡症(猝睡症)是一种睡眠紊乱症,病人白天极度嗜睡,夜间睡眠紊乱。在经历特定的情感,例如大笑或者害怕时,猝睡症病人会突然失去手臂和腿部的肌肉张力而跌倒在地。他们并未失去意识,虽然看上去很像失去意识(见上方的照片),这被称为“猝倒”,是由于缺乏一种下丘脑化学信使而产生的。伴随猝倒的猝睡症也可以由大脑对于下丘脑泌素的信息缺乏感受而造成。这种疾病并不仅限于人类。底部一排照片显示了一只大型的杜宾犬在得到一罐它喜爱的肉罐头时欣喜若狂,它的后腿随之软瘫,随后是前腿塌陷,然后由于肌肉张力消失而侧向摔倒在地半分钟(S. Overeem et al, Lancet Neurol. I: 437-444, 2002)。
我们的一位博士研究生是一个非常快乐也非常有趣的人,那些猝睡症患者一见到他进门就开始笑起来,然后突然倒在地板上。这种情形让我们把这位博士生当成我们研究的秘密武器。在对有猝倒症病史的病人进行功能性核磁共振成像研究时,我们让病人观看一些滑稽的漫画,此时他们的脑扫描图像显示大脑中控制情感的脑回路有过度激活现象,作为对此的反应,前额叶皮层活性会受到抑制。事实上,疾病的源头—下丘脑,在大笑之后的猝倒过程中活性会降低。
猝睡症患者还伴随着睡眠紊乱,但这并不是该病的典型症状。有些病人经常发现自己在睡醒后的几分钟内无法活动,即出现所谓的“睡眠瘫痪”,这是一种令人十分恐惧的症状。此外,猝睡症病人在从清醒状态到睡眠状态的过渡阶段还会做一些生动的梦,而且通常是噩梦,人们称之为“入睡幻觉”。入睡幻觉可以强大到使病人失去与现实的联系。
有一个妇女经常在睡醒时产生她的所有牙齿都被拔光了的幻觉,在她去医院看牙时,甚至无法意识到这是幻觉而不是真实发生的事。她从治疗椅上跳起来拼命逃跑,就像她在幻觉里做的那样,把迷惑不已的牙医远远地丢在身后。
还有的病人会幻想有一些小矮人在用刀刺他们,自己被吸进一具尸体中,或者是以非常可怕的、激烈的方式死去。
入睡幻觉类似于精神分裂症所伴随的幻觉,有时会激起类似濒临死亡的体验。的确,在功能性脑扫描中发现了颞叶活性的改变,就如同由于缺氧而导致的濒临死亡时的体验一样。
猝睡症的症状是由于下丘脑缺乏一种化学信使而产生的,这种化学信使被称为下丘脑泌素(又称食欲素)。伴随猝倒现象的猝睡症也可以是因为大脑对于下丘脑泌素的信号不敏感而造成的,这是由于 DNA 的一个微小变异而引起的。这种基因变异在人类中很罕见,但是在我担任美国斯坦福大学客座教授期间,遇见过一只具有这种变异基因的狗。
要想看望这只狗可真不容易,我们必须在多个检查站点填写一系列表格,还得遵守所有的安全条例和着装要求。斯坦福大学的动物房是如此昂贵,正如那位研究组组长所感叹的:“供养一只狗比供养一个博士后要贵得多啊!”我们给这只狗带去了一听它最喜爱吃的肉罐头,这个肉罐头的效果的确不负众望。这只巨大的杜宾犬高兴地摇着尾巴,然后它的后腿突然瘫软(见图 6-2 下方的图片),接着是前腿瘫软,最后侧躺在地上像是睡着了。半分钟后它恢复了过来,开始心满意足地咀嚼自己最爱的肉食。我们悄悄地走开,并从它的身后关上了它的窝门,重新走回到检查站点。突然我听到身后有小步快跑的声音,我转过身来看到这只巨大的杜宾犬正直勾勾地盯着我的眼睛,它的头已经到了我肩膀的位置。它想再多要点儿那种美味的罐头肉,真不知道它到底是用了什么方法开了门,从里面溜出来的。很显然,那种基因变异并没有影响智力。